Syndaktylia – co to takiego?

Syndaktylia oznacza “połączone palce” i może obejmować taśmowanie skóry lub łączenie leżących u jej podstaw kości. Może to nastąpić na części lub na całej długości palca. Jest to drugi co do częstości występowania wrodzony problem z ręką i występuje u około 1 na 1 000 urodzeń.

Rozwój rąk następuje we wczesnych fazach ciąży, a palce oddzielają się w dziewiątym tygodniu. Syndaktylia zdarza się, gdy dwa lub więcej palców nie rozdzielają się całkowicie w trakcie rozwoju.

Czasami zdarza się to przypadkowo lub może być dziedziczone. W rzadkich przypadkach może występować wraz z innymi objawami w ramach zespołu (zbiór objawów).

Zespół może występować jednostronnie (tylko z jednej strony) lub dwustronnie (dotyczy obu rąk) i może dotyczyć dwóch lub więcej palców. Czasami może być związany z dodatkowymi palcami lub innymi nieprawidłowościami w dłoniach.

Syndaktylia może również wpływać na palce u nóg, polegając na owijaniu skóry lub łączeniu się leżących pod nią kości wzdłuż części lub całej długości palca.

Jak się leczy syndaktylię?

Jest ona leczona chirurgicznie w znieczuleniu ogólnym. Operacja jest zazwyczaj możliwa tylko po jednej stronie palca, ponieważ każde uszkodzenie po obu stronach może spowodować jego utratę. Tak więc, jeśli dziecko ma zespół trzech lub więcej palców obok siebie, będzie potrzebowało więcej niż jednej operacji.

Czy są jakieś alternatywy dla operacji?

Operacja to jedyna możliwość oddzielenia palców. Celem operacji jest poprawa funkcji (jak dobrze dziecko potrafi posługiwać się rączką), a czasem wyglądu (jak wygląda rączka dziecka). Chirurg doradzi, czy korzyści dla dziecka mogą być funkcjonalne, kosmetyczne czy obustronne.

Czasami zdarza się, że niektóre dzieci radzą sobie bez leczenia. Korekta zespołu palcowego jest zazwyczaj spowodowana względami kosmetycznymi, a nie funkcjonalnymi.

Co dzieje się przed operacją?

Zarówno rodzic jak i dziecko będą musieli stawić się na wizytę przedoperacyjną na krótko przed planowaną operacją. Ma to na celu sprawdzenie, czy dziecko jest wystarczająco dobrze przygotowane do operacji. Jest to również okazja do ponownego spotkania z chirurgiem i zadawania mu wszelkich pytań.

Zespół medyczny udziela pisemnej informacji o tym, jaka opieka będzie potrzebna dziecku po operacji. Może poprosić o dodatkowe zdjęcia rentgenowskie lub kliniczne. Podczas tej wizyty poprosi rodzica o wyrażenie zgody na operację przez podpisanie formularza zgody.

Dzień operacji

W dniu operacji rodzic i dziecko powinni udać się bezpośrednio na oddział. Pielęgniarki sprawdzą, czy dziecko ma się dobrze i poproszą rodzica o wypełnienie niektórych formularzy, jeśli nie zostały one wcześniej wypełnione.

Kiedy sala operacyjna będzie gotowa, rodzic i dziecko zostaną zabrani na miejsce przez członka personelu. Rodzic może pozostać z dzieckiem do czasu wykonania znieczulenia ogólnego, a następnie zostanie zabrany na oddział pooperacyjny.

Z czym wiąże się operacja?

Chirurg odtworzy nową sieć z miejscowymi płatami skóry z boków palców. Zazwyczaj polega to na wykonaniu serii zygzakowatych nacięć wzdłuż palców oraz owinięciu zygzakowatych kawałków skóry w celu zasłonięcia wewnętrznej powierzchni palców, na której wcześniej były one połączone.

Oznacza to, że skóra z dłoni może skończyć się na tylnej części palca i na odwrót. Jeśli dłoń dziecka ma dużo jaśniejszy kolor niż tył dłoni, będzie to zauważalne po operacji.

W większości przypadków chirurg będzie musiał użyć przeszczepu skóry, aby zasłonić wszelkie szczeliny. Skóra do przeszczepu jest zwykle pobierana z okolic pachwiny, tak że każda blizna jest ukryta w naturalnej fałdzie skórnej. Będzie ona miała inny kolor na dłoni niż reszta skóry. Czasami przeszczep skóry nie będzie potrzebny.

Operacja trwa około trzech godzin. Dziecko będzie przebywało poza oddziałem przez około jedną dodatkową godzinę, aby dać czas na przygotowanie się do operacji, a następnie na powrót do zdrowia po znieczuleniu. Pielęgniarki poinformują rodziców, kiedy dziecko znajdzie się na oddziale i zabiorą ich tam. 

Czy są jakieś zagrożenia?

Każdego roku w GOSH przeprowadza się około 150 poważnych operacji ręki, w tym operację syndaktyczną, a chirurdzy są bardzo doświadczeni, więc zminimalizują szanse na wystąpienie jakichkolwiek problemów.

Jak w przypadku każdej operacji, istnieje ryzyko krwawienia, ale chirurg używa opaski uciskowej w celu zmniejszenia przepływu krwi do miejsca operacji, więc rzadko dochodzi do poważnej utraty krwi. Istnieje ryzyko infekcji, ponieważ skóra jest otwarta, ale dziecko otrzyma antybiotyki, które zmniejszą to ryzyko. Jeśli dojdzie do infekcji, jest ona zazwyczaj niewielka i łatwo leczona antybiotykami.

Istnieje szansa, że przeszczep skóry nie “przyjmie się”, ale opieka pomoże w gojeniu się miejsca operacji, jak to tylko możliwe. Jakakolwiek infekcja lub utrata przeszczepu może wpłynąć na czas gojenia się ran, a tym samym na powstające blizny. 

Liczba blizn jest różna w zależności od dziecka. Jeśli dziecko ma tendencję do łatwego tworzenia się blizn od skaleczeń, prawdopodobnie po operacji będzie miało zauważalne blizny, które jednak z czasem zanikają. Jeśli blizny są widoczne, może być konieczne powtórzenie operacji, gdy dziecko jest starsze. Druga operacja może być również konieczna, jeśli blizna nie rozciąga się tak dobrze jak normalna skóra w miarę wzrostu dziecka.

Istnieje bardzo małe ryzyko uszkodzenia nerwów lub utraty dopływu krwi do palca, ale u doświadczonych chirurgów jest to bardzo rzadkie.

Co dzieje się po operacji?

Dziecko wróci na oddział pooperacyjny, aby wyzdrowieć.

Dziecko dostanie środki przeciwbólowe , ale kiedy przestaną działać, środki zostaną podane w postaci leków do połknięcia.

Jego ręka lub stopa zostaną pokryte dużym opatrunkiem, aby chronić przeszczepy skóry podczas gojenia. Wkrótce dziecko znajdzie sposób na wykorzystanie zabandażowanej ręki lub stopy w codziennych czynnościach. Najlepiej jest utrzymywać operowaną kończynę w pozycji uniesionej ponad poziom serca, aby w jak największym stopniu zmniejszyć obrzęk, co z kolei zmniejsza ból.

Minimalizuje to również spływanie krwi pod płatami i przeszczepami skóry. Kończyna dziecka może być podniesiona za pomocą poduszek lub miękkich zabawek, a dłoń może być umieszczona w chuście podczas siedzenia lub chodzenia.

Jeżeli widoczne są opuszki palców dziecka lub palce u nóg, pielęgniarka oddziałowa będzie je regularnie sprawdzać pod kątem ciepła, koloru, wrażeń, ruchu i przepływu krwi. Kontrole te wykazują, że krew płynie prawidłowo. Jeśli palce dziecka nie są widoczne, oznacza to, że pod koniec operacji chirurg był przekonany o prawidłowym przepływie krwi.

Dzieci powinny być w stanie wrócić do domu dzień po operacji. W czasie pobytu w szpitalu otrzymają środki przeciwbólowe, ale rodzice będą musieli nadal podawać je w domu przez co najmniej trzy dni. Oprócz leków, rozpraszanie uwagi dziecka poprzez zabawę, oglądanie telewizji i wspólne czytanie może również uśmierzyć jego ból.

Specjaliści od pielęgniarstwa klinicznego udzielą rodzicom informacji na temat opieki nad ręką lub stopą dziecka w domu, w szczególności na temat tego, czy ręka jest sucha i uniesiona powyżej poziomu serca.

Po powrocie do domu

Rodzice powinni zadzwonić do lekarza, jeśli:

  • dziecko ma temperaturę wyższą niż 37,5°C
  • w pobliżu opatrunku jest puchnięcie lub zaczerwienienie
  • jest plama pochodząca z wnętrza bandaża
  • dziecko skarży się na uczucie mrowienia pod bandażem
  • jest nieprzyjemny zapach dochodzący z opatrunku
  • dziecko bardzo cierpi i nie wydaje się, aby środki przeciwbólowe pomogły

Zmiany w ubiorze

Dziecko będzie musiało trzymać zabandażowaną rękę lub stopę aż do całkowitego zagojenia się ran, co zazwyczaj trwa od czterech do sześciu tygodni.

Jeśli dziecko miało przeszczep skóry, pierwsza zmiana opatrunku zostanie dokonana podczas znieczulenia ogólnego. Ma to na celu zapobieganie zbyt bolesnej zmianie opatrunku i właściwą ocenę przeszczepu skóry. Pierwsza zmiana opatrunku jest zazwyczaj dokonywana w ciągu jednego dnia, więc dzieci przychodzą do szpitala i wracają do domu tego samego dnia.

Jeśli dziecko nie miało przeszczepu skórnego lub jeśli przeszczep skórny jest stabilny, to zmiana opatrunku będzie dokonywana podczas wizyty na oddziale.

Po całkowitym wygojeniu się ręki dziecka nie będzie ono już wymagało opatrunku. Dziecko będzie mogło ponownie wziąć kąpiel lub prysznic, a także pójść popływać.

Zespół dokona przeglądu stanu dziecka około trzech miesięcy po operacji podczas wizyty ambulatoryjnej. Daje to możliwość oceny postępów dziecka i zaplanowania dalszych operacji, jeśli są one potrzebne.

Jeśli dziecko nie będzie potrzebowało dalszych operacji, konsultant zobaczy je na wizycie ambulatoryjnej około rok później.

Dziecko będzie miało następnie regularne wizyty ambulatoryjne w celu sprawdzenia postępów, aż do momentu, gdy skończy rosnąć. W miarę jak dziecko będzie rosło, może ono później potrzebować drugiej operacji. Zazwyczaj dzieje się tak w przypadku około jednego na dziesięcioro dzieci, ale w niektórych przypadkach jest to bardziej prawdopodobne.

Jakie są perspektywy dla dzieci z syndromem?

Zależy to od stopnia zaawansowania syndromu oraz od tego, czy wystąpił on przypadkowo, czy też był częścią zespołu. Perspektywy dla dzieci z prostymi syndaktyliami są zazwyczaj doskonałe. Jeśli choroba wystąpiła jako część zespołu, perspektywy zależą od konkretnego zespołu i związanych z nim cech.